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【肥厚性非梗阻心肌病】_心肌病_起因_原因

2021-12-17

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很多人不了解肥厚性非梗阻心肌病的病因,实际上引起这种疾病有一部分的遗传因素,而且如果说内分泌紊乱的话,也会导致这种疾病发生,常见的有呼吸困难乏力,头晕,心力衰竭等这些症状。

一、病因

本病的病因不是很明确,可能因素有:

1.遗传

一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一,对免疫反应有调节作用,说明本病与遗传有关。

2.内分泌紊乱

嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

二、临床表现

起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。

1.症状

(1)呼吸困难多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。

(2)心前区痛多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。

(3)乏力、头晕与昏厥多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。

(4)心悸由于心功能减退或心律失常所致。

(5)心力衰竭多见于晚期患者,由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。


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